Spina bifida ، تشوه في الجنين يترك قاع العمود الفقري مكشوفًا

Spina bifida هو تشوه خطير في الجنين يتطور خلال الأشهر الأولى من الحمل. يولد الأطفال مع تعرض محتويات العمود الفقري.

تزداد في فرنسا حالات إصابة السنسنة المشقوقة ، وهي تشوه في الجنين يتطور خلال الأشهر الأولى من الحمل. وفقًا لسجل EUROCAT على الإنترنت ، ارتفع معدل الإصابة من 3.87 / 10000 حالة على مدار العقد من 1991 إلى 2000 إلى 5.7 / 10000 حالة خلال العقد التالي ، أي أكثر من 450 حالة في السنة. الأرقام التي تنقل الرابطة الفرنسية لجراحة المسالك البولية ، والتي تذكر أن إدارة هذا المرض يجب أن تتم منذ الولادة.

عدم إغلاق الجزء الخلفي من فقرة أو أكثر

السنسنة المشقوقة هي عيب في إغلاق الجزء الخلفي لفقرة واحدة أو أكثر ، مما يترك محتويات العمود الفقري العارية وغير المحمية (السحايا ، النخاع الشوكي ، جذور الأعصاب ...). ثم تتشكل كتلة في أسفل الظهر ، كما هو موضح في الرسم التوضيحي أدناه.

الائتمان: ويكيبيديا كومنز.

يعد نقص بعض العناصر الغذائية - وخاصة حمض الفوليك (فيتامين B9) والميثيونين - أحد أسباب حدوث هذه الحالة الشاذة ، التي لا يزال منشأها غامضًا إلى حد كبير.
عواقب هذا التعرض للحبل الشوكي أو مرفقاته عديدة. السنسنة المشقوقة يمكن أن تسبب:

- استسقاء الرأس (والتخلف المعرفي أو العقلي المرتبط به).
- شلل العضلات.
- سلس البول والبراز.
- الاضطرابات الجنسية.
- تشوه وتشوه الأطراف.

في 80 ٪ ، الأطباء عرض الإجهاض

يقول البروفيسور كزافييه جاميه ، أخصائي أمراض المسالك البولية في مستشفى رانغويل في تولوز ، عضو لجنة المسالك البولية العصبية بجامعة AFU: "الاضطرابات شديدة التغير ، اعتمادًا على درجة تلف الأعصاب ومستوى العمود الفقري". والأمين العام لجامعة الدول العربية. لدى بعض المرضى "السنسنة المشقوقة" أو "مغلقة": الأقواس الفقارية تكون ملحومة بشكل سيئ لكن النخاع يبقى محميًا بواسطة العمود والجلد ، على عكس "السنسنة المشقوقة" ("السنسنة المشقوقة") التي تترك المواد العصبية العارية.
يمكن اكتشاف السنسنة المشقوقة في الشهر السادس من الحمل. في 80٪ من الحالات ، يعرض الأطباء الإجهاض. إذا رفض الأهل ، "يجب أن تدار هذه الاضطرابات منذ الولادة ، وإلا فإنها تؤدي إلى تدهور سريع في الجهاز البولي (المثانة والكلى)" ، ويصر كزافييه غاميه. قد تؤدي الالتهابات المتكررة إلى التهاب الحويضة والكلية ، والذي يسبب في حد ذاته ضعف وظائف الكلى. على المدى الطويل ، بسبب عدم وجود علاج وقائي جيد الأداء ، يصبح المريض الفشل الكلوي قبل الأوان وقد ينتهي به الأمر في انتظار الزرع في سن 20 عامًا. حساب التفاضل والتكامل (الحالب) يمكن أن يزعج الحياة اليومية. على جانب المثانة ، فإن الغشاء المخاطي ، الذي يخضع لحالة التهابية دائمة ، يُخاطر أيضًا بالسرطان (سرطان الظهارة البولية وسرطان الخلايا الحرشفية ...).

المتابعة النفسية

مراقبة المسالك البولية ضرورية. إذا كانت المثانة مطبَّقة ، فإن الحل يكمن في فحص الطفل بانتظام لمنع تراكم البول وتضخيم العضو. "يتم ذلك في البداية من قبل الوالدين ولكن في عمر 5 أو 6 سنوات ، يمكن للطفل أن يتعلم إجراء اختباره الذاتي" ، يوضح البروفيسور غيمي. في موازاة ذلك ، من الضروري علاج سلس البول. يجب أن يقوم الفحص السنوي لأمراض الكلى والمثانة بالكشف عن أي تشوهات هيكلية ، وكذلك إجراء تقييم سنوي لوظائف الكلى.
أخيرًا ، يلزم إجراء تقييم لأداء المثانة والعاصرة العاصرة كل سنتين (التقييم الديناميكي البولي). تتطلب هذه الاضطرابات أحيانًا مراقبة نفسية لأنها قد تكون سببًا للانتحار لدى المراهقين. يضيف كزافييه جاميه: "إن إدارة مريض السنسنة المشقوقة متعددة الاختصاصات بالضرورة: طب الأطفال ، طب الأعصاب ، المسالك البولية ، الطب النفسي ، الفيزيائي وإعادة التأهيل ... من الضروري إجراء كل الرعاية بالتشاور". عند هذا السعر ، يمكن للأطفال الذين يعانون من السنسنة المشقوقة أن يعيشوا حياة طبيعية تقريبًا بنوعية حياة مقبولة.

فيديو: ألو طبيب: كيفية علاج تشوه سبينا بيفيدا (أبريل 2020).